12岁女孩几近失明，原来是罕见“天才病”惹的祸

漳州新闻网讯(高敏)12岁的小涵(化名)，左眼视力只有0.08，且有弱视，只能看清视力表上最大的E字，这一切的罪魁祸首竟是被称为“天才病”的马凡氏综合征。

母子四人，同患罕见“天才病”

小涵个子高挑纤细，粗看与常人无异，细心观察会发现小涵的四肢、手指很明显的比较长。

在妈妈的眼里，小涵的眼睛一直是她的心病。小涵5岁时，妈妈发现小涵总是眯着眼睛看电视，到后来情况越来越糟糕，小涵总是站在电视跟前看动画片，妈妈急了，再这样下去，小涵的眼睛只怕是会跟自己一样了！

原来，小涵的妈妈是一名马凡氏综合征患者，她生育了三个孩子，哥哥、姐姐、小涵。本该是幸福美满的生活，然而命运给了这个家庭沉重的一击，三个孩子都患有马凡氏综合征，更要命的是三个孩子眼睛都有问题！

“我知道孩子的眼睛就是这个病引起的，但是家里情况不太好。我小时候就是没钱治，眼睛才坏掉的，孩子的眼睛一直是我的心病。”小涵妈妈满是自责。

它是“天才病”，也是“巨人杀手”

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，俗称蜘蛛病，85%患者属遗传，患者通常体格高大，身高多在1.8米至2.1米之间，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。这就像上天赐予他们的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般的存在，尤其是运动领域，有很多优秀的运动员都是马凡氏综合征患者。

然而，老天似乎对他们开了一个玩笑，这份“礼物”总是被早早收回！马凡氏综合征除了体型、四肢异于常人外，眼和心血管系统常常会出现问题。2016年10月，中国女排霍萱，因马凡氏综合征引发的心梗去世。

小涵的主刀医生陈伟主任解释：眼睛问题也是令马凡氏综合征患者苦恼的大问题，晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障等多会相伴而来，小涵的左眼正是晶体半脱位。

马凡氏综合征并发晶体脱位，专家称手术难度大

小涵妈妈明白这个手术难度有多大，因为经历过两次了，大女儿和儿子都是在厦门眼科中心做的手术，儿子手术做得特别好，是陈伟主任做的，这次直接带着小女儿来找陈伟主任。眼睛手术非常复杂，难度系数大，这也是马凡眼科手术的共同特点，陈伟主任为小涵制定了一套“左眼晶体皮质吸除联合人工晶体置入联合前节玻切术”方案。2月15日，陈伟主任亲自操刀为小涵的左眼成功实施了手术。

术后小涵恢复状况良好，但是因为马凡氏综合征影响很大，需要多留院观察一段时间。2月21日，小涵完全恢复，妈妈带着小涵出院。

专家提醒，马凡氏综合征患者小时候眼睛不好，随着年龄的增长有越来越严重的趋势，一定要尽早治疗。